출혈과 치료

혈우병을 가진 환자에게서 출혈은 신체 어디에서나 일어날 수 있으나 가장 흔하게 볼 수 있는 유형은 관절 출혈 (관절출혈증) 과 그 외의 근육골격 출혈을 들 수 있습니다. 뇌 속 출혈 이나 척수 출혈은 무서운 임상 상태이며 생명을 위협합니다. 감염성 질병과 그것의 후유증 다음으로 가장 흔한 사망 요인으로는 모든 사망의 3분의 1을 차지하는 뇌출혈(ICH)입니다.

ICH 을 이겨낸 환자들의 대부분이 심한 신경계 장애를 가집니다.

경증을 가진 환자들의 경우를 제외하곤 혈우병 환자들의 출혈 에피소드의 치료는 응고 인자 농축액의 주사를 밑바탕으로 하고 있습니다. (FVIII 혹은 FIX)

대체 응고 인자들은 대부분 울혈된 혈장 또는 재조합 제제로부터 얻어집니다.

주사는 혈액 인자들이 장을 통해 흡수 되지 못하므로 필요합니다.
투약 용량은 인자의 기준레벨, 몸무게와 출혈의 중증도에 따라 달라집니다.
한 번의 주사는 대개 출혈을 조절하기에 충분합니다.

환자들은 출혈 시 요구에 의해 또는 예방 차원에서 응고인자 대체요법을 실시합니다. 주당 2-3번의 결핍 인자 예방 주사는 혈장 농도를 1-2% 이상으로 유지시켜 중증도 상태의 병을 가진 사람들과 표면적으로 비슷하게 만듭니다.

출생 후 조기에 시작한 예방요법은 모든 영구적인 관절 손상을 줄이거나 막아주며 학교나 직장으로부터 결석을 줄여줍니다.
1970년대에 이르러 경증부터 중증도까지의 출혈을 가정에서 치료 가능하게 된 것은 혈우병을 효과적으로 치료하는데 있어 큰 진보를 가져왔습니다. ‘조기 치료’는 출혈의 장기적인 영향을 줄였으며 많은 환자들의 삶의 질을 향상시켰습니다.